天津市中心妇产科医院普通妇科伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。通过静脉滴注,给戈谢病患者提供外源的葡糖脑苷脂酶,达到替代效果,让溶酶体吸收该酶并降解溶酶体中的葡萄糖脑苷脂,从而部分的
伊米苷酶(思而赞,Imiglucerase)治疗效果显著,但患者不能因此盲目服用该药品进行治疗。使用伊米苷酶(思而赞)治疗也会产生一定的副作用或不良反应,其中包括有:2008年伊米苷酶在国内获批上市,用于治疗Ⅰ型戈谢病,2017年获批Ⅲ型戈谢病非神经系统症状的治疗。伊米苷酶在2岁以上儿童患者中的有效性和安全性明确。2021年,维拉苷酶α在中国获批
但由于酶不能透过血脑屏障,酶替代治疗对改善认知功能及中枢神经系统功能效果不佳。另外,酶替代治疗不能逆转已经形成的心瓣膜病变及骨骼改变。酶替代治疗极其昂贵,目前国内推广困难伊米苷酶是人类细胞内的糖蛋白酶-葡糖脑苷脂酶的类似物,伊米苷酶可催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和脑苷脂。用于确诊患有导致下列一种或多种病症的1型戈谢
好在医保可以报销70%的费用,所以病人的负担将由过去每次注射70万元降低到0.99万元,第一年需支付6万元其中,伊米苷酶具有改善贫血、血小板减少症、恶病质和缩小肝和脾肿大的程度等作用,与阿糖苷酶相类似。戈谢氏病的特征表现为b-葡糖脑苷脂酶活性缺陷,导致组织巨噬细胞中葡糖